Pemphigoide bulleuse : physiopathologie, diagnostic, traitement

Physiopathology, diagnosis and treatment of bullous pemphigoid

Auteur(s) : Ingen-Housz-Oro S, Roujeau J-C, Ortonne N, Prost-Squarcioni C, Leclerc S, Le Roux C,

Numéro spécial anglais • juin 2009

SUMMARY: Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous skin disease and typically affects subjects aged over 70 years. It is characterised by the presence of autoantibodies directed against the epidermal basement membrane. Neurological disorders, bed confinement and certain drugs (aldosterone antagonists, neuroleptics) are risk factors. Clinically, it is characterized by pruritis and eczematous and urticarial plaques surmounted by tense blisters which are replaced by erosions with or without a crust. Typically there is no mucosal involvement. Diagnosis is established by skin biopsy with histological examination and direct immunofluorescence, associated with the detection of circulating antibodies by indirect immunofluorescence. Treatment is based on topical corticosteroids (clobetasol propionate) for several months. Corticosteroid sparing therapy with methotrexate or mycophenolate mofetil is sometimes necessary. The prognosis depends on the concomitant disorders and Karnofsky score and the 1-year mortality is 30%. Management requires good co-operation between the dermatologist, general practitioner or geriatrician and ancillary medical staff.

RÉSUMÉ : La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente et touche typiquement les sujets de plus de 70 ans. Elle est liée à la présence d’autoanticorps anti-membrane basale de l’épiderme. Les tares neurologiques, l’état grabataire et certains médicaments (antagonistes de l’aldostérone, neuroleptiques) sont des facteurs de risque. Cliniquement, elle est caractérisée par un prurit et des plaques eczématiformes ou urticariennes surmontées de bulles tendues évoluant vers des érosions et des croûtes. Il n’y a typiquement pas d’atteinte muqueuse. La biopsie cutanée pour examen histologique et immunofluorescence directe, associée à la détection des anticorps circulants par immunofluorescence indirecte permet le diagnostic. Le traitement repose sur les dermocorticoïdes (propionate de clobétasol) pendant plusieurs mois. Un traitement d’épargne cortisonique par méthotrexate ou mycophénolate mofétil est parfois nécessaire. Le pronostic dépend des tares associées et du score de Karnofsky, la mortalité est de 30% à 1 an. La prise en charge nécessite une bonne coopération entre le dermatologue, le médecin généraliste ou le gériatre et le personnel paramédical.