À propos de 3 cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique dans un service de gériatrie : démarche diagnostique et évaluation du risque de transmission

Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in elderly people: diagnostic approach and evaluation of contagious risk, about 3 cases

Auteur(s) : Didier RASOLONDRAIBE, Bénédicte DELCAMP, Marielle MANDON, René RANOVONA, Jean-Jacques HAUW, Jean-Philippe BRANDEL, Marie-Christine BERTRAND, Christine MANGIN, Marie-France MAUGOURD,

- ENSEIGNEMENT / FMC, Fait clinique • novembre 2009

RÉSUMÉ
La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (MCJsp) est la forme la plus fréquente des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles chez la personne âgée. Nous rapportons trois cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique chez des personnes âgées de plus de 70 ans, dont l’un a été confirmé par l’examen histopathologique du cerveau. Une phase prodromique aspécifique a précédé le syndrome démentiel de quelques semaines à un an. La phase d’état a été caractérisée par un syndrome démentiel, associé à une symptomatologie neurologique riche. La richesse et la gravité du tableau clinique contrastaient avec la normalité de la plupart des examens complémentaires. Les myoclonies, mais surtout la rapidité d’évolution du syndrome démentiel, font évoquer le diagnostic de MCJ, et dans un second temps rechercher la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalorachidien. Le diagnostic de MCJsp probable ou possible doit conduire à des mesures de précaution d’hygiène à titre systématique autour du patient et à des précautions particulières lors du décès. C’est une pathologie à déclaration obligatoire.

SUMMARY
Sporadic Creutzfledt-Jakob disease (sCJD) is the most frequent subacute spongiform encephalopathy in the elderly. We report three cases of sCJD in elderly patients over 70 years. For one of them, the diagnosis was confirmed by histopathological examination of the brain. Dementia was preceded by a non specific prodromic phase, which lasted from some weeks to one year. State phase is characterized by dementia associated with numerous neurological symptoms. Despite the normality of most complementary investigations, an alarming clinical state is noticed. The diagnosis of CJD was established by the presence of myoclonias and especially due to the rapid development of dementia, and then the detection of the abnormal protein 14-3-3 in cerebrospinal fluid. The diagnosis of possible or probable sCJD must systematically lead to specific hygiene and require specific precautions in case of death. it is a disease of obligatory declaration.